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题目内容
（请给出正确答案）
A.动脉中膜变形及内膜增厚，呈膜状或嵴状向腔内凸出，一般形成中-重度局限性狭窄，重者仅有数毫米的小孔，甚或几近闭锁
B.缩窄两端的主动脉壁是连续的
C.主动脉弓降部、左锁骨下动脉开口以远，动脉导管或导管韧带所在区域即主动脉峡部为典型部位，多数为管腔局限性或节段性狭窄
D.极少数发生在降主动脉中、远心段或腹主动脉上段
E.由于狭窄段血流速度增快，其近心段降主动脉管腔增宽，呈狭窄后扩张改变
答案
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第1题
A.部分褶曲处狭窄和/或远、近心端管腔扩张较为明显
B.与主动脉缩窄属同一类异常，仅狭窄程度不同
C.无血液动力学改变
D.无相应的上、下肢血压及脉搏搏动等异常征象
E.早期需手术治疗
第2题
A.主动脉弓近、远心两段管腔在解剖上完全中断
B.当相距较远的两段主动脉弓之间仅以纤维条索相连时，应被认为是主动脉缩窄而非主动脉弓离断
C.合并动脉导管未闭和室间隔缺损称主动脉弓离断三联征
D.在胚胎发生上主动脉弓闭锁与主动脉弓离断不同，但血液动力学改变和主动脉弓离断无异
E.临床上主动脉弓闭锁与主动脉弓离断亦无法区别，多归于同一类畸形
第3题
A.与合并相应分流畸形的“导管前”主动脉缩窄相似
B.躯体上部(部分或全部)升主动脉仍由左心室供血
C.躯体下部则由未闭动脉导管经右心室供血
D.如右心室压升高至体动脉水平，早期发生心力衰竭而夭折
E.无血液动力学改变
第4题
B、常伴发LSVC的心脏畸形包括内脏异位综合征、左室流出道梗阻(主动脉缩窄)、圆锥动脉干畸形等
C、伴发的心外畸形包括内脏异位综合征的脾脏和肠管异常、单脐动脉、和脐静脉系统异常，室间隔缺损和主动脉缩窄是非内脏异位LSVC病例中最常见的心脏畸形
D、永存左上腔静脉不伴发染色体异常
E、孤立性LSVC胎儿出生后临床表现无异常，预后良好
